INCONTINENTIA PIGMENTI (IP) : UTILISATION DE CRITERES DIAGNOSTIQUES MIS à JOUR POUR IDENTIFIER SIX CAS AU SéNéGAL

Résumé

Introduction : L’IP est une génodermatose due à une mutation du gène IKGB avec moins de 200 cas décrits dans la littérature. Dans notre contexte ou l’exploration génétique est inaccessible, nous nous sommes proposés 
de rapporter une série de cas dont le diagnostic a été fait selon les critères de Minic et al. 
Méthodologie : Il s’agissait d’une étude transversale descriptive au service de dermatologie du CHNEAR, sur une période de 30 mois. Tous les patients ayant au moins 2 critères majeurs ou, un critère majeur et un critère mineur, selon Minic et al. ont été inclus. 
Résultats : nous avons colligé 6 cas, tous de sexe féminin. Le délai moyen d’apparition des premiers signes était de 28 heures après la naissance. Deux patientes présentaient des antécédents maternels de fausses couches spontanées. Les manifestations dermatologiques étaient des lésions : vésiculeuses (5 cas), pustuleuses (1 cas), verruqueuses (4 
cas), hyperpigmentées (5 cas) et atrophiques (2 cas), en plaques alopéciques atrophiques du cuir chevelu (2 cas). Ces lésions étaient blaschkolinéaires dans tous les cas avec un aspect en tourbillon et en éclaboussure dans 2 cas.  Les manifestations extra-dermatologiques étaient dans un cas chacune une : malformation rénale kystique, microtie, 
atteinte oculaire. L’histologie cutanée, réalisée chez cinq patientes, montrait une spongiose à éosinophiles, une nécrose kératynocytaire et une incontinence pigmentaire. Une hyperéosinophilie sanguine étaient notée dans 4 cas. Le traitement était des soins locaux dans tous les cas et 
une corticothérapie orale dans un cas.  
Conclusion : Le diagnostic de l’IP pourrait être facilité dans notre contexte par les critères diagnostiques de Minic et al. en l’absence de génétique. Les manifestations extra dermatologiques graves décrites dans la littérature au cours de l’IP justifient l’urgence diagnostique pour un suivi pluridisciplinaire efficace.