DERMATOMYOSITE DE L’ENFANT : PARTICULARITÉS CLINICO-BIOLOGIQUES ET COMPLICATIONS AU SERVICE DE DERMATOLOGIE DU CENTRE HOSPITALIER NATIONAL D’ENFANT ALBERT ROYER (CHNEAR)

Résumé

Introduction : La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie rare et peu documentée en Afrique. L’objectif de cette étude était de décrire les particularités clinico-biologiques et les complications de la DMJ chez les enfants suivis au service de Dermatologie Pédiatrique à Dakar.

Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale, descriptive, avec un recueil rétrospectif des données à partir des dossiers médicaux, réalisée au service de dermatologie Pédiatrique du Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer (CHNEAR) sur une période de 6 ans (2018-2024). Ont été inclus tous les enfants âgés de 0 à 15ans répondant aux critères diagnostiques de Bohan et Peter (1975) et/ou aux critères de ACR/ EULAR (2017). Les données démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées à l’aide des logiciels Excel et SPSS IBM 20.

Résultats : Onze patients ont été inclus, dont huit filles. L’âge moyen était de 9,4 ans, avec un délai moyen de consultation de 10 mois. Les lésions cutanées les plus fréquentes étaient les papules de Gottron (9 cas), l’érythème du visage (8 cas) et la poïkilodermie (6 cas). Les manifestations extra-cutanées comprenaient une atteinte musculaire (10 cas), des signes généraux (9 cas), articulaires (5 cas), pulmonaires et digestives (2 cas chacun). Une élévation des enzymes musculaires a été notée chez 9 patients. Les auto-anticorps (Ac) spécifiques de la dermatomyosite étaient positifs chez 2 patients (Ac NXP2, Ac MDA5). Un déficit lymphocytaire B a été observé dans 2 cas. L’association prednisone et méthotrexate était utilisée dans 5 cas. L’évolution était défavorable dans 4 cas dont 2 décès. Les complications étaient : une encéphalite bactérienne, une pneumopathie interstitielle infectieuse, une tuberculose bifocale, une occlusion intestinale aiguë dans un cas chacun.

Conclusion : Notre série est particulière par le retard diagnostique, l’hétérogénéité des manifestations cliniques et le mauvais pronostic. Les signes cutanés typiques les plus fréquentes étaient les papules de Gottron, l’érythème du visage et la poïkilodermie. Les complications étaient majoritairement infectieuses. Deux cas de déficit immunitaire primitif de type déficit lymphocytaire B ont été identifiés.